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心肌病:一种让人窒息的心脏病,写给每一位有心肌病的人

2020-09-15 21:35  艾奇体育网

今天我们聊一类大家不算很清楚的心脏疾病,就算是得了这种疾病也可能不太理解的一类疾病——心肌病。

很多病人喜欢用心脏病来称呼冠心病,这其实是不对的,冠心病仅仅是指跟心脏上的冠状动脉粥样硬化相关的心脏病,而心脏病的范畴则更大。(心脏病=冠心病+心肌病+心律失常+心力衰竭+心肌炎+各种导致心脏功能异常的疾病)

心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电障碍,常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。而由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

而心肌病往往也会涉及到心脏瓣膜的相关问题,这就像家里的墙和门的关系,如果靠近门的墙裂了,这个门就有可能关不严或者打不开。

在临床医学当中,心肌病是一个很大的范畴,咱们得从分类说起

心肌病的类型很多,目前的分类具体如下:(1)遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT间期综合征、Brugada综合征、短QT间期综合征、儿茶酚胺敏感室速等)。

(2)混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病。

(3)获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。第9版病理学认为克山病已被列入特异性心肌病的分类,因而按照9版病理学的最新说法。

(4)孤立性心肌病

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临床上以扩张、限制性、肥厚性心肌病最为常见,咱们从病理上具体看看怎么回事

一、扩张型心肌病的病理变化主要表现为心脏扩大,并有一定程度心肌肥厚。肉眼观,心脏重量增加可达500~800g,两侧心腔明显扩张,心室壁略厚或正常(离心性肥大),心尖部室壁常呈钝圆形;二尖瓣、三尖瓣可因心室扩张致关闭不全;心内膜增厚,常见附壁血栓。

二、限制型心肌病(又称心内膜心肌纤维化)以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。肉眼观,心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚,以心尖部为重。镜下观,心内膜纤维化,可发生玻璃样变性和钙化,伴有附壁血栓形成。

三、肥厚型心肌病特征性的变化是非对称性室间隔肥厚。肉眼观,心脏增大、重量增加,两侧心室壁肥厚、室间隔厚度/左心室壁游离侧>1.3,并明显突向左心室,心室腔及左心室流出道狭窄。由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。

其实,心肌病从一定程度上来说已经脱离了心脏病本身,因为从病因的角度上来说,他属于免疫相关性疾病,只是靶器官在心脏,攻击对象是心脏而已。

心肌病最终的结局都是心衰、猝死,病人的生活生活质量很差。治疗方案除了心脏移植没有特别有效的方案,平时的治疗主要以抗心衰、控制高危因素、解决其他能加重心脏负担的疾病为主。

病人本身要注意避免剧烈活动,避免感冒等问题,别的,就真的没有办法了。

后记:

齐大夫经常会做一些疾病的总结,但是这么多年来也越来越感受到,很多时候我们对疾病的治疗是无能为力的,就像经常有病人问我最好的急救药是什么,什么病该怎么治之类的问题,其实,那有什么最好,不得病就是最好,得了病,怎么样都不好,所谓的好,仅仅是无奈之举。

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