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世界罕见!男童心脏血管外衣薄如蝉翼随时破裂,专家换人工血管救命

2020-09-15 02:30  艾奇体育网

楚天都市报9月14日讯(记者刘迅通讯员余宇)主动脉夹层凶险异常,如同一颗“不定时炸弹”,哪怕一个喷嚏,都会导致血管最后一层“薄如蝉翼”的外衣被冲破,人瞬间丢命。而这个多发于成年人的疾病,居然发生在一名3岁男孩身上,且国内也未有相关病例记载。

9月9日,患儿小宇(化名)从孝感紧急转到武汉亚洲心脏病医院后,此时已有血管破裂征兆,专家团队紧急手术,挑战不可能,为其更换了人工血管,并修复了“毁坏”的心脏大门。专家感慨,这样的患儿在世界范围内也非常罕见的,预计和先天因素有很大关系,目前正在等待基因检测结果中。今日,手术后的小宇恢复良好。

3岁男孩患凶险心血管疾病

3岁男孩小宇老家在孝感,平时活泼好动,今年9月刚上幼儿园小班。9月9日中午,班上小朋友们正在吃中饭,老师发现小宇突然面色苍白、口唇发紫、满身是汗。担心孩子身体出状况,老师赶紧通知家长,并第一时间把他送到了当地医院。

经初步诊断,当地医生怀疑可能是十分凶险的心血管急症——主动脉夹层。也就是说,孩子心脏的大血管的内膜已被血流冲击、撕裂,此时仅剩的一层外膜“薄如蝉翼”,随时会被冲破,血液瞬间流出,人体在几分钟内就会死亡。但当地医生也拿不准,这么小的孩子怎么患上成人的凶险疾病,反复评估后,小宇在医生建议下紧急转运到武汉亚洲心脏病医院。

小宇的疾病情况,也引起武汉专家重视。“我们都感到十分惊讶。”亚心医院心外科副主任医师金晶说,接诊后看到当地医院的诊断,起初都不敢相信,便对孩子再次进行了超声和CT检查,结果一出,证实果然是主动脉夹层。

在场专家团队纳闷,引发主动脉夹层的原因有很多,大多数都是由高血压引起,再就是一些其他疾病,如复杂先心病“马凡氏综合征”等引起。但小宇才3岁,血压一直正常,家族也没有遗传病史,如此低龄就患上成人常发生的主动脉夹层,实属罕见。金晶感慨,“从医几十年,从来没有见过这样特殊的患者。”

医患配合创造生命奇迹

结果一出,医护人员十分担心。主动脉夹层极其凶险,就像一颗“不定时炸弹”,血流随时会冲破薄如蝉翼的血管‘外衣’,再拖下去,哪怕一次咳嗽,都可能导致血管破裂,孩子性命堪忧。据数据统计,该疾病24小时的死亡率超过70%。

进一步检查结果提示,小宇的主动脉夹层主要发生在升主动脉这一段,而由于血流冲击,孩子这段血管最粗的地方已达7公分。“要知道,正常人的这段血管直径只有1.5公分,相当是扩大了四倍多。”金晶说,他的心脏已经产生了心包积液,这说明夹层已经有破例的倾向,必须马上进行手术,否则一旦血管破裂,孩子将马上失去生命。

这么小的孩子进行大血管手术,国内目前尚无先例,这让金晶主任和手术团队面临巨大挑战。雪上加霜的是,小宇还有主动脉瓣畸形,相当于心脏其中一扇门“坏了”,对手术来说无疑加大了难度。

金晶说,如果要给孩子更换人工心脏瓣膜,目前还没有适合的型号,即使勉强更换了,孩子还要面临各种并发症的风险和终身抗凝治疗,这对他生活质量影响是非常大的,所以最合适的方案就是进行瓣膜成型的修复,这就要求术者极其精细的操作。其次,目前最细的人工血管直径只有3公分,比孩子的正常血管还是粗不少,所以在血管吻合时也给手术带来极大难度。

经反复讨论和研究,制定详细手术方案后,亚心医院心外科团队对小宇进行了急诊手术。术中,金晶对小宇的升主动脉进行了人工血管更换,同时最大程度的保留了他的主动脉瓣,并进行了修复。

“虽然我们从未给这么小的孩子进行过大血管手术,但在团队通力配合下,最终顺利完成了手术,也算是挑战了不可能。”经过7个多小时的手术,小宇平安从手术间返回ICU,不久就可以转到普通病房进行康复。

专家建议,目前胎儿超声心动检查,可对绝大多数胎儿先天性心血管畸形、心律失常和心功能异常等作出可靠的产前诊断与评估。临床上,在孕20周至26周进行胎儿心脏彩超检查看的最清楚。当然,超声心动图也不是越晚检查越好,因为孕晚期以后羊水相对减少,孩子骨骼形成钙化更明显,会影响超声心动图的声影、图像结果。


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